domingo, 12 de outubro de 2014

Aneurisma de aorta

A aorta é a maior artéria do corpo. É uma artéria elástica composta por 3 camadas: íntima, média e adventícia.  As metaloprottínases fazem parte de sua estrutura abdominal, estando localizadas na camada media dessa. Ela se inicia no ventrículo esquerdo, sendo as artérias coronárias seus primeiros ramos.  Divide-se e, aorta ascendente, arco aórtico e aorta descendente. Em seu trajeto apresenta orientação oblíqua, em direção cranial e para a esquerda da linha mediana em uma extensão de 5 cm aproximadamente (ascendente). Em seguida apresenta flexão em forma de cajado (arco aórtico), mudando a posição posteriormente e para a esquerda, assumindo então trajeto vertical (aorta descendente). É dividida em 2 porçoes:
·         AORTA TORÁCICA: composto pela raiz da aorta, parte ascendente, arco e parte descendente
·         AORTA ABDOMINAL
Classificação da doenças da aorta

As doenças da aorta são classificadas em:
·         Aneurismas verdadeiros (todas as 3 camadas dilatadas) : que pode ser abdominais e torácicos;
·         Dissecções aórticas;
·         Aortoarterites;
·         Trauma
OBS: artéria de adamkewicz : ramo da aorta torácica que irriga toda medula e que se for lesado pode levar o a paciente a paraplegia.

Exames para aorta

                Os exames utilizados para a avaliação da aorta são:
·         Raio X: permite visualizar calcificações, acompanhar stents, e relações ósseas;
·         US: método de scream mas não de diagnóstico final;
·         Ecocardiograma – transtorácica e transesofágica : permite avalição da aorta torácica;
·         Tomografia computadorizada : permite avaliar a parede da aorta e patologias da aorta (é o exame de eleição para avaliação aórtica);
·         Aortografia: é um exame invasivo que permite avaliar o lúmen da aorta. É utilizado quando há duvida na angio TC ou para planejar a cirurgia;
·         Ressonância nuclear magnética: permite avaliar a anatomia da aorta.

Aneurismas de aorta

                Define-se aneurisma como sendo uma dilatação localizada ou difusa que aumenta 1,5 vezes o diâmetro esperado para aquele segmento. Pode ser classificado de acordo com sua a etiologia (degenerativo, inflamatório, mecânico, congênito, dissecante); forma (sacular –tem maior chance de romper- e fusiforme –acompanha o eixo da artéria); localização (central, periférico); ou estrutura (verdadeiro ou falso).
                Um pseudoaneurismo não contem as 3 camadas da artéria, geralmente corresponde a coleção de sangue coagulado e tecido conectivo. É um hematoma pulsátil, de colo curto, não contido por todas as camadas da parede arterial, que se encontra confinado por uma capsula fibrosa. São lesões graves devido a maior chance de sofrerem ruptura.
                A dilatação tem inicio a partir de uma fraqueza ou defeito da parede da artéria, que tende a se dilatar progressivamente. Entre os fatores associados então a idade avançada, hipertensão arterial, aterosclerose, tabagismo, dissecção aórtica, síndrome de Marfan e síndrome de Ehlers-Danlos.
                 A lesão que determina a formação do aneurismo se inicia na média, que é a responsável pela resistência da parede arterial.
                Encontra-se uma concomitância na localização abdominal e torácica de 28%.
OBS: as principais causas de ruptura de aneurismas é aumento da força cinsonal causada por hipertensão crônica, hipertensão de vaso-vasorium e doença de parede.
OBS: o aneurismo influencia tanto a formação quanto a rotura do aneurisma. Doente renal tem maior chance de rotura de aneurisma.
Condições que aumentam o stress da parede podem levar a rotura do aneurisma como: hipertensão, feocromocitoma, uso de cocaína, etc.
Outras síndromes associadas a formação de aneurismo: síndrome de Loeys Dietz, de Turner, válvula aórtica bicúspide, etc.
O tratamento dos aneurismas é: retirado de stress, controle da dor e da pressão na aorta que pode ser feito com β-bloqueadores ou nitrofurantoato.
Calssificação da aorta



Aneurismo da aorta abdominal (AAA)

                São os aneurismas mais frequentemente encontrados na pratica clinica. Afetam mais homens que mulheres e são mais frequentes que os torácicos. Se iniciam geralmente a partir de 50 anos. Acredita-se que as metaloproteases são partes integrantes da formação dos AAAs, pois favorecem a degradação de fibras elásticas e colágenos o que gera dilatação da parede do vaso.
                Sua principal etiologia é a doença aterosclerótica e predisposição genética (síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos). Portanto, é comum a concomitância com doença arterial coronariana nesses pacientes (cerca de 30%).
                Os aneurismas da aorta abdominal apresentam uma reação inflamatória a custa de macrófagos teciduais, o que acaba levando a ativação de poteinases (colagenase e elastase).

Exame físico:

                É inexpressivo, pois a maioria dos AAA quando diagnosticados são assintomáticos. Mas é possível reconhecer nesses pacientes estigmas da aterosclerose como os xantomas, DAP, DM e tabagismo.
                Deve ser feita a palpação cuidadosa do abdome. Normalmente a aorta abdominal não é palpável, por isso a presença de uma massa pulsátil no abdome sugere aneurisma.a palpação deve ser feita com o paciente deitado, bem relaxado e com os joelhos fletidos. Na palpação quando o limete superior do AAA é bem definido, isso aponta para o não envolvimento dos ramos viscerais. Quando esse não é palpável é provável que os ramos viscerais estejam envolvidos, isso é chamado de sinal de DEBAKEY.
                Alguns sintomas podem estar presentes pela compressão de órgãos pelo aneurismo, mas dor não é comum de ser encontrada. Embolização para membros inferiores podem ocorrer mas são raras (mas comum em aneurismas pequenos).

Diagnóstico por imagem

                Os exames utilizados são:
·         Ultrassonografia: deve ser o primeiro exame a ser realizado. É um exame barato facilmente acessível que tem alta sensibilidade, porém baixa especificidade. É prejudicado pela presença de gás.
·         TC/angiorressônancia: são exame s de melhor qualidade, sendo a angiotomagrafia padrão ouro na avaliação dos aneurismos, o inconveniente dessa técnica é o grande volume de contraste que dever ser injetado.
·         Aortografia: é um método invasivo que necessita da introdução de um cateter e introdução de contraste. Não permite julgar o tamanho do AAA, pois os coágulos intrasaculares restringem a imagem á parte onde o sangue circula, dessa forma subestimando o tamanho desse. É muito utilizada para avaliação pré-operatória quando outros métodos não foram suficientes.



Historia natural dos Aneurismas de aorta abdominal
        
Os aneurismas possuem uma tendência a rotura apresentando alta mortalidade. Outras complicações menos frequentes são a trombose aguda do aneurisma, embolização periférica, corrosão vertebral e comprometimento dos ureteres.
        Vários fatores podem facilitar a ruptura de um AAA, porém o mais comum é o diâmetro máximo do aneurisma. O objetivo então do tratamento dos aneurismas é prevenir a sua rotura. O tratamento deve ser feito antes que ele atinja um diâmetro critico. Dessa forma, tem-se que:
·         AAA<4cm tem de 0-2% de chance de rotura em 2 anos;
·         AAA>5cm tem 22% de chance de rotura em 2 anos;
Então tem-se que esse valor critico seja de 5,5cm. Sendo que abaixo de 5 cm há baixo risco de rotura e acima de 6 risco considerável.
O ritmo de expansão como indicativo de ruptura ainda é duvidoso. Outro parâmetro utilizado é a historia familiar de AAA e a presença de trombo intrasacular (torna a parede do aneurisma mais fina).
Em relação aos fatores de riscos não modificáveis tem-se:
FATORES QUE LEVAM AO DESENVOLVIMENTO DE AAA: tabagismo, hipercolesterolemia, hipertensão, sexo masculino.
 FATORES QUE LEVAM A EXPANSÃO DO ANEURISMO: idade avançada, doença cardíaca, AVC prévio, tabagismo, transplante cardíaco e renal.
FATORES QUE LEVAM A RUPTURA DE ANEURISMA: sexo feminino, redução do FEV1, grandes aneurismas, PA média sistêmica elevada, tabagismo, transplante cardíaco e renal e estresse da parede (hipertensão).

Tratamento cirúrgico

Tem baixa mortalidade quando eletiva, sendo de 2% para pacientes com risco habitual, 19% na urgência e 50% no caso de aneurisma roto (deve ser tratado rapidamente). Fica ssim evidente que a mortalidade esta relacionada com as condições gerais que a cirurgia é realizada.
A expectativa de vida pode ser reduzida por patologia associada e pela idade avançada. A sobrevida também é maior a longo prazo nos pacientes operados eletivamente.
INDICAÇÕES:
·         Paciente com aneurisma maior que 5 cm, complicado (ou seja com rotura ou dissecção) e crescimento rápido (cresce mais que 0,5 cm em 6 meses ou cresce mais que 1cm ao ano) é preferido a realização do tratamento endovascular;
·         Segundo o guidline, cirurgia aberta ou endovascular para reparação de AAAs infrarenal e/ou aneurisma ilíaco concomitante é indicada em pacientes com boas qualidade cirúrgica. Recomendação IA.
·         Vigilância periódica por imagem devem ser realizadas para monitorar o vazamento, confirmando a posição do enxerto, documentando redução ou estabilidade do saco do aneurisma, e determinando a necessidade de futuras intervenções em pacientes submetidos a cirurgia endovascular. Indicação IA
·         Cirurgia aberta para aneurisma pode ser realizada em pacientes com bom risco cirúrgico, mas que não podem ter acompanhamento por imagem periódicos após cirurgia endovascular. Recomendação II C.
·         Cirurgia endovascular infrarenal para pacientes com alto risco cirúrgico ou anestésico, determinado pela coexistência de acometimento cardíaco severo, pulmonar e/ou renal é de eficácia incerta. Recomendação IIB
·         Em caso de aneurismas sintomáticos menores que 5,5 cm, o tratamento deve ser realizado.
·         Em aneurismas assintomáticos o tratamento deve ser feito a partir de 5,5 cm.
OBS: mulheres tem maior tendência a rotura de aneurismas que os homens
PRÉ/TRANS/PÓS-OPERATÓRIO:
·         Parar anticoagulantes orais 7 dias antes da cirurgia;
·         Para tienoperidinicas 5 á 7 dias antes da cirurgia;
·         Antibióticos devem ser administrado 1h antes da cirurgia;
·         Hidratação com soro fisiológico e oxigenação adequada;
·         Heparina 1000 unidades;
CIRURGIA ABERTA
Pode ser feita pelo acesso transperitoneal e extraperitoneal. Aberta a cavidade, coloca-se um afastador autostático e faz-se um inventário da cavidade. Isola-se então o colo do aneurisma, faz-se o clampeamento supracelíaco e das ilíacas. O aneurisma é então incisado longitudinalmente, seu conteúdo esvaziado e ligamento das possíveis arteiras lombares sangrantes. É então colocado uma prótese de dacron na luz do aneurisma e é feito sutura da anastomose.


TRATAMENTO ENDOVASCULAR
A cirurgia endovascular é realizada através da colocação de um stent recoberto justa renal.  O enxerto endovascular é introduzido no aneurismo através das artérias femorais e fixado ao colo não aneurismático da aorta e das artérias ilíacas com stents autoexpansíveis.  O stent pode ser apenas aórtico, aórtico monoíliaco (colocado na aorta e em uma artéria ilíaca) ou aórtico biíliaco (stent nas duas ilíacas).
O objetivo do stent é desviar o fluxo para ele, diminuindo a pressão intravascular no aneurisma, o que provoca sua regressão.

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Contra indicações para o tratamento endovascular: vaso visceral acometido, muita calcificação, colo proximal <15 mm e artéria angulada.

Acompanhamento pós-tratamento:

-AAA entre 3-3,5 cm : realizar angio TC em até 5 anos;
-AAA de 3,5-4 cm: repetir angio TC a cada 3 anos;
-AAA de 4,0-4,5: repetir angio TC anualmente;
- AAA > 4,5 : repetir angio TC em 6 meses;
-AAA < 3cm: não precisa repetir angioTC.

Aneurisma de aorta torácica

Os aneurismas torácicos tem sua gênese na aterosclerose. São menos frequentes que o abdominal.  São classificados conforme a porção da aorta acometida em: ascendente, descendente e do arco aórtico.
Os aneurismas da aorta descendente derivam de degeneração médio-cística (necrose cística da média), que predispõe a dissecção. Já os aneurismas do arco e da artéria descendente são causados por aterosclerose, degeneração médio-cistica e mais raramente por sífilis.
Os aneurismas do arco aórtico são importantes devido a emergência dos vasos tronco braquicefalico, a.carotida e subclávia) de grande calibre e a dificuldade de correção cirúrgica.
A maior parte dos casos o aneurisma é assintomático e descoberto ao acaso (cerca de 40%). Quando presentes os sintomas incluem dor torácica mal definida (em casos de expansão aguda), dispneia (por compressão da arvore traqueobrônquica), tosse, rouquidão (por compressão do nervo laríngeo recorrente) e disfagia por compressão esofágica. Os sintomas podem ser causados por rotura do aneurisma ou dissecção. Em caso de rotura o que se observa é dor violenta, hipotensão, derrame pleural associado (geralmente para o espaço pleural esquerdo) ou derrame pericárdico associado.
classificação de aneurisma de aorta torácica

Classificação dos aneurismas de aorta torácica-abdominais
                Um sistema especifico para classificar os aneurismas torocoabdominias é de fundamental importância para o planejamento operatório e morbimortlidade cirúrgica. O sistema mais utilizado é o ATA, baseado em critérios anatocirurgicos (segmento aórtico acometido):
·         ATA 1: doença envolve maior parte da aorta descendente e a parte superior da aorta abdominal, até as artérias renais;
·         ATA 2: acomete a maior parte da aorta descendente e a abdominal em toda a sua extensão;
·         ATA 3: compromete aorta descendente distal (nível da 6ª vertebra torácica) e a maior parte da aorta abdominal.

Tratamento

As indicações para tratamento em pacientes assintomáticos são as seguintes:
·         Aneurismo ascendente= 5,5 cm;
·         Aneurisma descendente= 6,5 com
No caso de pacientes assintomáticos ou sintomáticos portadores da Síndrome de Marfan é indicado cirurgia quando o aneurisma atingir diâmetro 1 cm abaixo do estabelecido para pacientes sem a síndrome. O tratamento pode ser feito por técnica aberta ou endovascular.
CIRURGIA ABERTA:
Consiste na substituição do segmento acometido por uma prótese. Pode ser realizado em qualquer segmento aórtico com a reposição do segmento por um tubo de Dacron em cirurgia com circulação extracorpórea. Pode envolver troca valvar (BENTALL), na qual se coloca um tubo valvado e reinplanta posteriormente as coronárias.
As principais complicações são: isquemia miocárdica, colite isquêmica, hemorragia, isquemia medular e dos membros inferiores (lesão da artéria de adamkewicz) e fistulas aorto-entericas.
TRATAMENTO ENDOVASCULAR:
Possibilita o tratamento da aorta descendente nos segmentos entre a emergência da artéria subclávia esquerda e tronco celíaco e infra-renal. As indicações são as mesmas da abdominal. Seus principais problemas são migração do enxerto para outra parte da aorta e vedação incompleta das bordas do enxerto. O que limita o tratamento endovascular é o comprometimento do tronco supraortico.
É potencialmente menos agressivo, tem menor morbimortalidade e menor incidência de paraplesia do que o cirúrgico. Diz-se que potencialmente de menor custo apesar do procedimento ser mais caro que o cirúrgico porque reduz o tempo de internação na UTI, reduz o tempo de internação e reduz as transfusões.
CLASSIFICAÇÃO DE ENDOLEAK
- tipo 1: presença de fluxo de sangue no saco do aneurisma devido a vedação incompleta ou selo ineficaz no final do enxerto. Este tipo de endoleak (vasamento) geralmente ocorre na fase inicial do tratamento, mas pode ocorrer também posteriormente.  O tratamento é inserção de nova prótese.
-tipo II: presença de fluxo de sangue para o saco do aneurisma, devido á oposição do fluxo de sangue a partir de vasos colaterais (vasos colaterais alimentando o saco). Em algumas circunstancias, quando existem dois ou mais vasos de patente de uma situação de entrada e saída, desenvolve a criação de um fluxo de sangue dento do canal ativamente criado dentro do saco do aneurisma. O tratamento é a embolização dos vasos colaterais.
-tipo III: presença de fluxo de sangue para o saco do aneurisma devido a vedação inadequada ou ineficiente de sobreposição de juntas do enxerto ou ruptura do tecido do enxerto. Mais uma vez, esse endoleak geralmente ocorre logo após o tratamento, devido a problemas técnicos, ou posteriores, devido a queda do dispositivo. O tratamento seria a colocação de nova portese.
- tipo IV: presença de fluxo de sangue do saco do aneurisma devido a porosidade do tecido do enxerto, causando a passagem de sangue através do enxerto e para dento do saco do aneurisma. É mais benigno pois é autolimitado. O tratamento é o observacional.

Dissecção aórtica

Consiste na rotura intimal abrupta, permitindo a entrada de sangue dento da camada media, separando a parede em duas lâminas, por extensão variável. A solução de continuidade da intima permite que o sangue escape da luz verdadeira, rapidamente se interpondo entre a camada mais interna e mais externa da media, expandindo a aorta para um tamanho acima do normal. Pode ser aguda, quando tem até 14 dias de evolução ou crônica, quando é acima de 6 semanas.
Os dois pontos mais comuns de acometimento são o ligamento arterioso, no istmo da aorta, e na junção sinobulbar (na entrada da aorta no ventrículo esquerdo). Na maioria dos pacientes a dissecção se inicia a partir de um ponto de ruptura da camada intima, que é o orifício de entrada, porém pode haver mais de um orifício. No trajeto da dissecção ramos arteriais importantes podem ser comprimidos ou ocluídos. As comissuras da válvula aórtica podem perder a sustentação levando a insuficiência aórtica grave, a parede externa da aorta pode romper gerando derrame pleural ou pericárdico e hemotórax e pode haver formação de aneurisma por dilatação da aorta.

Classificação

As dissecções podem ser classificadas quanto ao local envolvido pela dissecção. Duas são as classificações existentes:
·         DEBAKEY:  define de acordo com localização e extensão em
-tipo I: origem na aorta ascendente se estendendo por toda a aorta,
-tipo II: a dissecção é limitada a aorta ascendente
-tipo III: dissecção tem origem distal á artéria subclávia esquerda (aorta descendente
-subtipo IIIa :limitada a aorta torácica descendente
-subtipo IIIb: estendendo-se desde a aorta torácica até a abdominal


·         STANFORD: baseia-se na abordagem terapêutica.
- tipo A: quando aorta ascendente esta envolvida
- tipo B: quando a aorta ascendente não esta envolvida.

Características clínicas

                Os principais relatos das manifestaçoes clínicas são encontradas na analise IRAD, sendo as seguintes:
ü  85% apresentam dor de inicio súbito (Pode ter dor torácica que simula infarto, esse diagnostico sempre deve ser afastado porque seu tratamento pode levar a morte do paciente com dissecção de aorta);
ü  16% apresentam dor migratória (geralmente acompanha o trajeto de dissecção);
ü  15% apresentam déficit de pulso (dissociação de pulso ao exame dos pulsos);
ü  12% podem apresentar sincope;
ü  5% pode ter um AVC (pode dissecar para a carótida);
ü  50% HAS;
ü  16%  hipotensão  ou choque;
ü  30% sopro ou insuficiência aórtica;
ü  61% alargamento de mediastino ao raio X;
ü  50% apresentam contorno aórtico anormal;
ü  5% apresentam paralisia;
ü  3% podem apresentar novo IAM;

Variantes da dissecção

        A dissecção pode ter outras formas de apresentação que são o hematoma intramural e a úlcera penetrante, que são clinicamente indistinguíveis e pode ocorrer progressão de uma forma para a outra.
ULCERA PENETRANTE DA AORTA:
Consiste de uma lesão aterosclerótica ulcerada que perfura a lamina elástica interna, ocorrendo invasão da camada media da aorta. Sua progressão e evolução podem levar a inúmeras complicações , tais como: embolização, hematoma intramural, dissecção aórtica, formação de aneurismas e pseudoaneurismas e ruptura da aorta. Por isso, sempre deve ser tratada. Consiste de um dissecção dita localizada. Ela pode acometer toda a extensão da aorta mais é mais comum na aorta torácica descendente proximal. Podem ser únicas ou múltiplas. Sue diagnóstico é estabelecido através de métodos de imagem.
HEMATOMA INTRAMURAL:
Consiste de uma hemorragia contida dentro da camada média, sem orifício comunicante com a luz. Pode evoluir com diferentes apresentações. Pode causar ruptura da intima e gerar um dissecção, pode se transformar em pseudoaneurismas ou romper-se.  Regressão espontânea com reabsorção do hematoma ocorre em cerca de 10% dos pacientes. Acredita-se que a ruptura do vaso vasorum seja o evento inicial. Ele é mais benigno que a ulcera e pode ser acompanhado clinicamente. O diagnostico também é feito por métodos de imagem.
Dissecção do tipo A
Esse tipo de dissecção tem alta mortalidade (1-2% de mortes por hora por 24 á 48hs iniciais). Consiste em uma emergência cirúrgica. A causa mais frequente de óbito agudo é devido a ruptura para o pericárdio. Um estudo mostrou 90% de mortalidade em 3 meses e 25% no grupo cirúrgico.
Dissecção tipo B
                Correspondem a 1/3 dos casos de dissecção. E não constitui uma emergência cirúrgica. A mortalidade cirúrgica é alta (25-65%) quando comparada á clinica e com o risco de paraplegia (30-35%). Em casos não complicados o tratamento é iminentemente clínico. Cerca de 30-40% apresentam complicação (dor persistente, dilatação do aneurisma, rotura, expansão, isquemia de órgão terminal ou membro) o tratamento deve ser cirúrgico. Isso porque esses casos geram uma falsa luz, que altera o diâmetro total e é importante ser fechada.
Aortoarterites
                São inflamações autoimunes das paredes dos vasos. A mais importante aortoarterite é a arterite de Takayasu. Consiste de uma forma rara de panarterite obliterante progressiva, que acomete a aorta e seus ramos principais (frequentemente o ramo dos arcos da aorta, mas pode envolver a artéria pulmonar), causando obstrução e estenose. Embora de etiologia ainda desconhecida, pode resultar de fenômeno auto-imune. É comum em pessoas com menos de 40 anos.
                 Em sua fase inicial apresenta arterite granulomatosa da aorta e de seus ramos. Em sua fase tardia, também chamada de esclerótica, ocorre hiperplasia intimal, degeneração da média e fibrose da adventícia, gerando as estenoses.
                No início, ainda não há diminuição do fluxo do sangue para as extremidades e os sinais clínicos mais frequentes desta fase da doença são fadiga, febre e mal estar e os exames laboratoriais evidenciam apenas inflamação, que em geral fica sem esclarecimento. Conforme evolui, nos meses ou anos subsequentes, vai havendo diminuição progressiva do calibre destas grandes artérias. Como a doença evolui de forma lenta, vai havendo formação de circulação colateral e a maioria dos pacientes não apresentam sinais de isquemia aguda como palidez, cianose ou gangrenas, levando a amputação. Um dos sintomas importantes que sugerem o seu diagnóstico é a dor muscular aos esforços dos membros (claudicação intermitente). Nesta fase, já pode ser constatada diminuição dos pulsos e da pressão arterial no membro irrigado pela artéria estreitada. No caso de envolvimento das artérias renais, aparece hipertensão arterial grave, de difícil controle com medicamentos, sendo necessária cirurgia para revascularizar o rim afetado. No caso de diminuição do fluxo para o cérebro, começam a ocorrer perdas súbitas e transitórias da visão ou desmaios, que muitas vezes indicam necessidade de cirurgia para restabelecer a eficiência da circulação de sangue. No caso de estreitamento das artérias mesentéricas, o paciente apresenta dores abdominais intensas após a alimentação e emagrecimento progressivo. 
                O tratamento é feito com o uso de glicocorticoides e correção cirúrgica quando há estenose.

Trauma de aorta


                Sua principal causa decorre de acidentes automobilísticos na população de 20 á 30 anos. O local preferencial para rotura é o istmo (ponto fixo). Clinicamente se apresenta com choque /hipotensão. Em todo trauma fechado de tórax deve-se investigar se houve trauma da aorta. Essa investigação inicialmente é feita pelo raio X, onde pode-se ver alargamento do mediastino. O tratamento é feito com colocação de endoprotese.

Constipação intestinal na infância e na adolescência

Constipação intestinal na infância e na adolescência
Importância
·         Prevalência (Brasil): 17,5 á 38,5%
·         Constitui a queixa principal em 3% das consultas pediátricas e 24% em gastroenterologia infantil;
·         Uma a cada dez crianças requerem atenção medica para a constipação em alguma época de suas vidas.
Frequência normal das evacuações
                A frequência das evacuações varria com a idade e com o tipo de dieta. O peso, o volume e a consistência fecal dependem entre outros fatores do peso hídrico e a quantidade de fibras da dieta. Quanto menor a criança maior a frequência de evacuações, sendo mais frequentes em bebes que mamam leite materno.

Conceitos
 Constipação intestinal
È a eliminação de fezes endurecidas, como esforço, dor ou dificuldade, associada ou não a aumento do intervalo entre as evacuações, escape fecal (retêm tanto as fezes que faz pressão grande no esfíncter anal) e aumento em torno das fezes. É a presença de um dos seguntes achados por 3 ou mais semanas:
·         Eliminação de fezes endurecidas, ressecadas e calibrosas ;
·         Frequência de evacuações igual ou menor que 2X por semana;
·         Dor e/ou esforço evacuatório acompanhado ou não de sangramento;
·         Escape fecal e/ou encoprese;
·         Presença de fecaloma;
·         Manobras de retenção fecal;
·         Relato de sensação de esvaziamento incompleto do reto
Escape fecal ou soiling: indica a perda involuntária de parcela do conteúdo retal, consequente a fezes impactadas no reto. OBS: escape fecal deve ser caracterizado somente após o quarto ano de vida, entretanto, observam-se também crianças menores com essa manifestação, principalmente, quando o controle do esfíncter anal ocorreu antes do aparecimento da mesma.
Incontinência fecal funcional ou encoprese: pode ser entendida, em analogia com a enurese, como sendo o completo ato de defecação, em sua plena sequencia fisiológica, em local e/ou momento inapropriados, sendo em geral, secundaria a distúrbios psicológicos ou psiquiátricos, em crianças que já adquiriram o controle evacuatório. Deve ocorrer com a frequência de pelo menos 1 vez por mês por mais de 3 meses.
Incontinência fecal: fica reservada para a falta de controle esfincteriano decorrente de causas orgânicas como anomalias anorretais e disfunções neurológicas, como nos pacientes com meningomielocele.
Na prática, a constipação crônica na infância pode ser distribuída em duas categorias: funcional e secundária a distúrbios intestinais e extra-intestinais. A maioria dos casos se enquadra na constipação crônica funcional.
Fisiologia da evacuação
A defecação é um processo fisiológico complexo. Primeiro a entrada do alimento no intestino delgado gera o reflexo gastrocólico (alimento chega ao estomago e colo começa a contrair), que tem a finalidade de transportar o material fecal até o cólon. A contração colônica tem dois movimentos segmentação (tem a finalidade de misturar o conteúdo colônico, facilitando a absorção de agua e de outros nutrientes) e propulsão (empurra o bolo fecal para o reto).  Normalmente o reto não contem fezes, o bolo fecal presente nesse ele distende a parede estimulando receptores que causam relaxamento de esfíncter anal inferior, aumento das ondas peristálticas, relaxamento do assoalho pélvico e contração ou relaxamento do esfíncter anal externo (controle a partir de 1 ano á 6 meses, se ate 4 anos não tiver controle deve-se pesquisar que pode ser patológico). Esse reflexo é conhecido com retoanal, retoesfincteriano ou retoanal inibitório (pode ser avaliado por manometria anorretal). Quando este reflexo é desencadeado, ocorre contração voluntaria do esfíncter anal externo ate que o individuo chegue a um local apropriado para defecar. Se a evacuação não ocorrer as fezes retornam ao sigmoide até o próximo movimento de peristalse.
Fisiopatologia
A constipação ocorre quando alguma dessas etapas não é feita de forma correta. Varias teorias podem explicar a fisiopatologia:
·         Distúrbio de motilidade: pressão esfincteriana elevada, perda de relaxamento do esfíncter anal inferior após distensão retal, sensibilidade retal alterada, redução da propulsão colônica ou combinação dos mecanismos acima;
·         Fatores psíquicos : SNC extremamente envolvido com o sistema digestório;
·         Fatores genéticos;
·         Fatores ambientais: dieta (junk food, pobre em fibras), retenção colônica.
Quando as fezes não são eliminadas, o reto passa a conter fezes progressivamente mais ressecadas e em maior volume (fecaloma). Durante anos esse mecanismo leva á dolico colón (colón muito dilatado) e inercia do cólon. Instala-se assim um ciclo vicioso: o medo de evacuar fezes endurecidas e volumosas faz com que a criança mantenha, inconscientemente, o quadro de retenção fecal. Podendo haver também contração paradoxal dos músculos da pelve (ao invés de relaxarem esses se contraem no momento da defecação- anismo). A retenção fecal crônica acaba por levar a diminuição do limiar de sensibilidade retal.

Classificação
Pode ser classificada de acordo com o tempo de evolução (aguda e crônica) e os mecanismos fisiopatológicos desencadeantes (funcional ou orgânica). A funcional pode ainda ser subclassificada em simples ou idiopática e a orgânica em intestinal e extra-intestinal.
Aguda
Pode ocorrer durante ou após mudança de hábitos: alteração da dieta, viagem, doenças agudas, pós-operatórios (principalmente de procedimentos retais), uso de medicamentos (anticolinérgicos: opiáceos, fenobarbital, sulcralfato, hidróxido de alumínio, anticolinérgicos, antidepressivos tricíclicos e simpatomiméticos).  Geralmente dura 2 semanas e o habito intestinal normal é restabelecido espontaneamente ou após a correção dos fatores desencadeantes. O tratamento é resolução/remoção do fator desencadeante.
Crônica
Constipação intestinal crônica pode ser dividida em funcional ou orgânica.
Constipação intestinal crônica intestinal
É empregada quando não são identificadas causas orgânicas ou estruturais da constipação. O entendimento da interação entre atividade motora, sensorial e nervosa do intestino e o sistema nervoso central possibilitou melhor caracterização dessa entidade. As alterações gastrointestinais funcionais foram classificadas da seguinte forma:
1)      Simples:
É uma condição clinica comum. O diagnostico deve ser considerado em lactentes sadios com duração menor de 6 meses, com esforço e choro por mais de 10 minutos antes da eliminação das fezes durante o treinamento esfincteriano (precoce ou coercivo). Esse quadro é denominado disquesia. É mais comum em meninos com historia familiar de constipação. A causa em meninas é devido ao adiamento do ato evacuatório por constrangimento da utilização de sanitários públicos.  Outra situação é a criança que “não tem tempo para ir ao banheiro”.
2)      Idiopática:
Causa mais comum de constipação na infância. Decorre de repetidas tentativas de evitar a evacuação, devido ao medo de eliminar fezes endurecidas e/ou calibrosas.  Tem forte fator genético, sendo mais comum em pacientes com parentes com constipação.  E pode funcionar com um gatinho para o desenvolvimento e constipação crônica funcional simples, fissura anal, abuso sexual e conflitos familiares. Na tentativa de conceituar o que é constipação intestinal idiopática fez-se um estudo que classificou a constipação:


3)      Orgânica:
Pode ser decorrente de causas orgânicas de origem intestinal por malformações anorretais (criança não recebe alta da maternidade se não evacuar, exemplos seriam as estenoses retais), tumores ou causas extra intestinais como hipotireoidismo, paralisia cerebral, trauma medular, mielomeningocele.
Diagnostico diferencial:
        Deve ser feito com doença de Hirschsprung e constipação intestinal crônica funcional . A doença de Hirschsprung é um megacolôn congênito aglangliônico, sendo mais frequente em meninos e que tem como apresentação usual no RN constipação, distenção abdominal e vômitos. Em lactentes e pré-escolares a doença se caracteriza pela eliminação de fezes com volume diminuído. Outro diagnostico diferencial deve ser feito com síndrome de pseudo-obstrução intestinal, causa rara de constipação intratável.  

A funcional geralmente ocorre após adquirir o controle do esfíncter anal esterno.

Manifestações clínicas
·         Dor na evacuação com choros e gritos;
·         Recusa de usar o vaso sanitário;
·         Eliminação de pequena quantidade de fezes liquidas ou pastosas na roupa intima da criança em intervalos irregulares;
·         Eliminação de fezes volumosas que podem entupir o vaso sanitário;
·         Dor abdominal recorrente;
·         Eliminação de sangue nas fezes (fissuras anais secundarias)
OBS: em lactentes é importante diferir constipação de pesudoconstipação que é a eliminação de fezes amolecidas e amorfas, sem dor nem dificuldade, mas que ocorrem com intervalos que se prolongam por vários dias.
Diagnostico
Anamnese
Contemplar os seguintes quesitos:
·         Frequência de evacuações;
·         Consistência e calibre das fezes (escala de Bristol);
·         Esforço evacuatório;
·         Manobras de retenção fecal;
·         Teor de fibra e líquidos na dieta (idade +5g =11 {limite inferior} quantidade diária ideal de ingestão de fibra/ o valor máximo deve ser de 25g/ a fibra para ter esse efeito deve ser necessariamente ingerida com liquido- menor de ano 1l por dia, de 1 a 3 anos 1,5l de agua);
·         Escape fecal ou encoprese;
·         Sangramento anal/retal;
·         Duração dos sintomas;
·         Fatores associados (criança que não quer almoçar e só quer mamadeira, leite de vaca pode causar constipação);
·         Historia pregressa: fases criticas;
·         Historia pessoal de atopia (PODE SER LEITE DE VACA: proctite alérgica, não mediada por IgE);
·         Historia familiar de constipação ou de atopias.

 Escala de Bristol (formato das fezes)

Sinais e sintomas associados:
·         Dor abdominal recorrente (61%);
·         Escape fecal (45 a 50% e pode ser confundido com diarreia);
·         Sangue nas fezes (35%);
·         Distensão abdominal (26%);
·         Enurese (23%);
·         Vômitos (19%);
·         Infecção urinaria (18%);
·         Retenção urinaria (8%);
·         Constipação oculta (8%).
Exame físico:
Abdome:
·         Inspeção: distensão abdominal (fecalomas e retenção gasosa);
·         Palpação: massas fecais (geralmente na fossa ilíaca esquerda e região hipogástrica);
Períneo
·         Escape fecal, fissuras e malformações;
Ânus
·         Toque retal (sensibilidade nessa região deve ser pesquisa na suspeita de lesão neurológica, verificar tônus anal, o tamanho da ampola retal, a presença de consistência e volume das fezes e compressões extrísecas);
OBS: é importante também realizar o exame neurológico da criança

Exames complementares
Na maioria dos casos não há necessidade de exames complementares.
·         Raio X de abdome em incidência anterior e perfil: permite visualizar distenção de gases, não ver ar na ampola retal (sinal de doença de hisrsunprung, sinal de megacolon congênito), retenção fecal.
·         Raio X lombossacra:  tufos de  cabelo na região lombossacra pensar em espinha bífida (que pode estar associada a constipação intestinal e retenção urinaria) e em casos de retenção fecal com escape de difícil tratamento.
·         Enema baritado (doença de HIsrprung) a técnica usada é a de Neuhauser, que consiste na introdução de pequena quantidade de contraste, sem pressão e sem preparo intestinal prévio, por meio de sonda introduzida alguns centímetros do reto. O achado é de uma zona de transição (deve-se fazer biopsia dessa).
·         Tomografia: tumor, causa orgânica
·         Manometria anorretal: dá certeza do diagnostico da doença de Hirschsprung (tem alteração dessa pressão), permite ainda diagnosticar incontinência fecal e constipação grave. Coloca-se um balão inflável no reto e de receptores de pressão nos esfíncteres anais, e mede-se a pressão sobre eles. Na doença não há fase de relaxamento , a pressão é sempre alta.
Tratamento
Tem o objetivo de interromper o mecanismo de retenção fecal em vários pontos do circulo vicioso.
Não farmacológico:
·         Aumentar a ingesta hídrica (1l/dia para crianças de 10kg e 1,5 á 2 l pra crianças acima de 30kg);
·         Reduzir ou suspender o leite de vaca (em caso de atopia);
·         Probióticos (estudos em crianças não são conclusivos, para ser eficaz deve ter alta concentração que a maioria dos medicamentos não tem, por isso não se indica normalmente esses);
·         Orientar ao paciente e á família (muitos pais acreditam que o escape é proposital e castigam os filhos);
·         Suporte psicológico (principalmente na funcional);
·         Adequar a ingesta de fibras: idade +5g, máxima de 25g/dia (as fibras aumentam a retenção de agua no colón e servem como substrato para o crescimento bacteriano, aumentando assim o bolo fecal).
Alimentos ricos em fibras

Entre as frutas a mais laxante é a ameixa seca. Tratamento biofeedback: educar a criança a defecar (sem revista, apoiar o pé no chão).
Tratamento farmacológico
Acabar com o ciclo da constipação.
Desimpactação:
É essencial para o sucesso do tratamento e consiste na eliminação dos fecalomas. É um procedimento invasivo e muitas vezes difícil de ser realizado pela família. É feito da seguinte maneira
·         Via oral (forma ideal): polietilenoglicol (PM 4000 daltons, sem eletrólitos)- é manipulado, dever ser usado em maiores de 1 ano 1,5g/kg/dia, durante 6 dias; NÃO ADMINISTRAR EM CRIANÇAS MENORES DE 2 ANOS, CRIAÇAS COM RGE, DEFICT NEUROLOGICO E/OU DISTURBIOS DE DEGLUTIÇÃO, POIS PODE LEVAR A PNEUMONIA
·         Óleo mineral, 15 a 30ml/ano de vida (pode provocar pneumonia lipoide exógena) , usar a parti de 2 anos anos de idade (máximo de 240ml), por 3 dias;
·         Via retal: vaselina glicerinada 12%, 10 á 20ml/kg  (máximo 500ml) 1 vez ao dia por 1 a 7 dias.
Laxativos lubrificantes:
A escolha depende da idade da criança e da gravidade da doença. Amolecem as fezes e impedem a impactação.
·         Óleo mineral: 1 a 5 ml/kg/dia, em 1 a 3 doses; (mais de 2 semanas pode prejudicar a absorção de vitaminas lipossolúveis).
Osmóticos:
Contêm íons não absorvíveis que tem efeito osmótico.
·         PEG: 0,5g/Kg/dia
·         Lactulose: 1 a 3 ml/kg/dia, em 1 a 2 doses;
·         Sorbitol: 1 a 3 ml/Kg/dia, em 1 a 2 doses
·         Hidróxido de magnésio: 1 a 3 ml/kg/dia em 1 a 2 doses;
Estimulantes:
Estimulam a secreção intestinal em aumento da motilidade intestinal. Usados como “terapia de resgate”.
Oral: sene 2,5 a 7,5 ml/kg/dia (2 a 6 anos, usar com cautela porque podem lesar o sistema nervoso entérico); 5 a 15mg/kg/dia (6 a 12 anos).
Local: supositório de glicerina.
Usar por tempo curto.