Hipertensão Pulmonar

HIPERTENSÃO PULMONAR

Em condições normais, a pressão arterial pulmonar corresponde a um sexto da pressão arterial sistêmica. Por isso, os vasos pulmonares têm paredes finas e maiores lumens do que os vasos de igual tamanho da circulação e sistêmica e reagem a situações de hipóxia com vasoconstrição. O preço dessa manobra em indivíduos em situação de hipóxia crônica com vasodilatação pulmonar persistente é o aumento da resistência vascular pulmonar e a consequente sobrecarga cardíaca direita.

Em adultos, a pressão arterial pulmonar em repouso varia de 10 a 14 mmHg. Valores acima de 25 mmHg no repouso e 30 mmHg no exercício são considerados patológicos e diagnósticos de hipertensão pulmonar. Valores acima de 40 mmHg definem hipertensão pulmonar grave.

A etiologia da hipertensão pulmonar é variada e nem sempre conhecida.

Em poucos pacientes não se identifica um fator causal para a hipertensão pulmonar, sendo chamada de hipertensão pulmonar idiopática ou primária. A doença que acomete mulheres na faixa etária de 20 a 40 anos é geralmente esporádica e apenas 6% têm a forma familial.

Na maioria dos casos, a hipertensão pulmonar é secundária a causas diversas:

1.       cardiopatias congênitas;

2.       tromboembolia pulmonar recorrente;

3.       doença pulmonar veno-oclusiva, caracterizada por desenvolvimento de fibrose intimal e estreitamento da luz de vênulas e veias pulmonares;

4.       insuficiência cardíaca esquerda;

5.       doença pulmonar obstrutiva crônica;

6.       outras condições como uso de certos fármacos, fatores dietéticos, doenças autoimunes, hipertensão porta, cirrose hepática e infecção pelo HIV.

Nas formas idiopática e familial, são encontradas mutações em dois genes (BMPR-2 e ALK-1) que codificam proteínas da família do receptor do TGF-β.

Na hipertensão secundária, agressão ao endotélio parece ser o mecanismo desencadeador dos eventos que culminam em hipertensão arterial. As principais alterações são vasoconstrição, trombos e proliferação de células endoteliais e musculares.

Clinicamente, os paciente evoluem com insuficiência respiratória progressiva e hipertrofia ventricular direita. Em 80% dos casos, ocorre óbito 2 a 5 anos após o diagnóstico por cor pulmonale descompensado, tromboembolia ou pneumonia.

Aspectos morfológicos

Os achados variam de acordo com a duração e a intensidade de hipertensão pulmonar. As lesões são progressivas com o tempo e compõem um espectro que pode chegar até a chamada arteriopatia pulmonar plexogênica.

A lesão inicial consiste em hipertrofia da média e muscularização das pequenas arteríolas do parênquima pulmonar distal. Mais tarde, surge fibrose concêntrica laminar na íntima, que pode levar a obstrução do vaso. Nos casos mais graves, ocorre necrose fibrinoide da parede arterial e posterior formação das lesões plexiformes, que consistem em dilatação focal da artéria, ficando a luz preenchida por tufos capilares. Nos casos mais graves pode haver aterosclerose nos grandes ramos da artéria pulmonar. A presença de êmbolos está relacionada com a etiologia tromboembólica da hipertensão pulmonar.